Cullen: referente nacional en abordar una rara enfermedad

El 8 de septiembre, se llevaron a cabo en la ciudad de Santa Fe las Primeras Jornadas sobre Enfermedad Relacionada a IgG4. Las mismas fueron organizadas por la Sección de Reumatología del hospital José María Cullen, referente nacional y latinoamericano en la investigación, detección, tratamiento y formación de profesionales en esta rara aunque delicada enfermedad; que si no es identificada y abordada como tal, genera graves complicaciones y hasta fallecimientos.

La enfermedad fibrosa asociada a IgG4 es una condición clínico-patológica en la que impera un estado inflamatorio que afecta de modo general a todos los órganos (sistémica). Se caracteriza por la infiltración de los tejidos por células plasmáticas (de la sangre), de las que una gran proporción es productora de una inmunoglobulina (anticuerpo) llamada IgG4.

A partir de 2003, se reconoció como una enfermedad sistémica, con similares hallazgos en casi todos los órganos, con compromiso de un solo órgano o varios al mismo tiempo. Puede afectar: árbol biliar, glándulas parotídeas, salivales, páncreas, tejido periorbitario, riñones, pulmón, meninges, aorta, mama, próstata, tiroides, pericardio, retroperitoneo y piel. Es de destacar que la primera unidad que se creó en la provincia de Santa Fe y en la Argentina para el estudio y tratamiento de la enfermedad relacionada a IgG4, funciona en la sección de Reumatología del hospital José María Cullen, y está a cargo de los doctores Jésica Gallo, Alberto Ortiz y de Sergio Paira (jefe de la Sección).

Además, este grupo pionero de profesionales es formador de otros similares en distintas provincias del territorio nacional, en el marco de la Sociedad Argentina de Reumatología, y en Latinoamérica. En relación a la jornada cabe destacar que fue multidisciplinaria y participaron en carácter de disertantes, reconocidos especialistas de la ciudad de Santa Fe, Paraná y otras provincias (gastroenterólogos, cirujanos de cabeza y cuello, cirujanos generales, nefrólogos, hematólogos, neurólogos, bioquímicos, especialistas en diagnóstico por imagen, anatomopatólogos, ginecólogos, entre otros).

Presencia destacada

El doctor Eduardo Mullen fue el invitado nacional, médico de planta del Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Italiano de la ciudad de Buenos Aires. El mismo es especialista en patología quirúrgica del tracto gastrointestinal, vía biliar, hígado, páncreas y trasplante de hígado y páncreas y abordó el tema: “Hallazgos anatomopatológicos en el compromiso gastrointestinal en la enfermedad relacionada a IgG4”. 

El doctor Paira explicó a Diario UNO de Santa Fe que “el encuentro contó con el auspicio de la Sociedad Argentina de Reumatología, la Asociación de Reumatología de Santa Fe, la Asociación de Cirugía de Santa Fe, el Colegio Médico de la 1ª Circunscripción y de Facultad de Medicina de Santa Fe”. 

Y profundizó: “La enfermedad esclerosante asociada a IgG4 es una novedosa condición clinicopatológica en la que impera un estado inflamatorio sistémico profuso. Se caracteriza por la infiltración de los tejidos por células plasmáticas, de las que una gran proporción es productora de una inmunoglobulina llamada IgG4 que también se puede encontrar en suero”. 

“Esta enfermedad simula procesos neoplásicos (multiplicación o crecimiento anormal de células en un tejido del organismo) pudiendo confundirse con un adenocarcinoma (tumor) de páncreas, o bien un linfoma cuando existe compromiso glandular o linfático”, explicó el reumatólogo. Por eso es muy importante difundir la enfermedad y que el resto de las especialidades médicas pueda conocer y sospechar cuando hace un diagnóstico. 

“Puede manifestarse en un solo órgano por mucho tiempo y luego sumar otros síntomas o signos de compromiso multisistémico o comenzar de forma multiorgánica. Habitualmente el comienzo es subagudo (de leve intensidad) y el paciente puede tener antecedentes de alergias, asma, eccema o aumento de los eosinófilos (un tipo de glóbulos blancos) en el hemograma (un análisis de sangre común que permite evaluar tres tipos principales de células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas)”, enfatizó Paira.

También explicó que habitualmente se observan tumoraciones inflamatorias en cualquier órgano; puede comenzar con bultos en el cuello (debido a un aumento de las glándulas parótidas, submaxilares y ganglios simulando otras enfermedades como linfoma, sarcoidosis o síndrome Sjögren o cuadros abdominales compatibles). 

Los riñones también pueden afectarse y en las mujeres es importante conocer que puede simular un cáncer de mama.  “Una vez sospechada es importante obtener muestras de los tejidos afectados, ya que la histología (realizar una biopsia) es central en el diagnóstico, siendo complementario la determinación de IgG4 en el suero de la sangre y otros estudios”, finalizó.

Mariano Ruiz Clausen / Diario UNO de Santa Fe