En Reumatología del Hospital Cullen abordan una rara enfermedad

La enfermedad fibrosa asociada a IgG4 es una condición clínico–patológica en la que impera un estado inflamatorio que afecta de modo general a todos los órganos (sistémica). Se caracteriza por la infiltración de los tejidos por células plasmáticas, de las que una gran proporción es productora de una inmunoglobulina llamada IgG4.

A partir de 2003, se reconoció como una enfermedad sistémica, con similares hallazgos en casi todos los órganos, con compromiso de un solo órgano o varios al mismo tiempo. Puede afectar: árbol biliar, glándulas parotídeas, salivales, páncreas, tejido periorbitario, riñones, pulmón, meninges, aorta, mama, próstata, tiroides, pericardio, retroperitoneo y piel.

Es de destacar que la primera unidad que se creó en la provincia de Santa Fe y en la Argentina para el estudio y tratamiento de la enfermedad relacionada a IgG4, funciona en la sección de Reumatología del Hospital José María Cullen, y está a cargo de los doctores Jésica Gallo, Alberto Ortiz, y de Sergio Paira (jefe de la sección).

Es más, este grupo pionero de profesionales es formador de otros similares en distintas provincias del territorio nacional, en el marco de la Sociedad Argentina de Reumatología, y en Latinoamérica.

La enfermedad relacionada a IgG4 fue reconocida en forma inicial en el páncreas y conocida en la actualidad como pancreatitis autoinmune.

Las manifestaciones a nivel del páncreas suelen semejar un cáncer pancreático, pancreatitis aguda o pancreatitis crónica. “El dolor es el síntoma más frecuente, localizado en la parte superior del abdomen, con frecuencia aparece ictericia (coloración amarilla de la piel y mucosas) y descenso de peso”, explican los profesionales.

La afección pancreática puede ocurrir en forma aislada o presentarse acompañando a otros problemas orgánicos; por ejemplo, afección de vías biliares y de glándulas salivales.

Lo alentador es que “una característica de esta enfermedad es su buena respuesta al tratamiento, pero la demora en hacer el diagnóstico podría llevar a cirugías innecesarias y secuelas permanentes”, agregaron los reumatólogos.

Muy pocos casos detectados

—Doctor Paira, ¿qué prevalencia tiene esta enfermedad en la provincia o, al menos, entre las consultas que se realizan en el hospital Cullen?

—La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-4) tiende a afectar más a varones que a mujeres y sobre todo de mediana edad en adelante. A pesar de que la misma ha aparecido de manera relativamente reciente en el repertorio diagnóstico, sigue siendo aún poco reconocida por los médicos.

Y continuó: “Por todo esto, la epidemiología de la ER-IgG4, es menos conocida. Algunos autores han estimado que la incidencia de la pancreatitis relacionada con esta enfermedad es de 0,28-1,08/100.000 personas. Sin embargo, esta cifra no tiene en cuenta los casos sin diagnosticar (subdiagnóstico) y el compromiso de la enfermedad en otros órganos además del páncreas. Por lo tanto, las verdaderas incidencia y prevalencia podrían llegar a ser mayores”.

—¿Cuáles son las formas para el diagnóstico y tratamiento precoces, para los cuales debería estar advertido el médico clínico, de cabecera o general, ya que los síntomas son diversos y pueden asociarse a otra enfermedad?

—Establecer el diagnóstico es un verdadero desafío médico, dadas las distintas manifestaciones clínicas de presentación. Además, la misma debe ser siempre confirmada mediante una biopsia del tejido o tejidos afectados. Esta evaluación histológica es muy importante para poder diferenciar esta entidad de otras patologías.

“La presentación de los pacientes con esta enfermedad es variable y generalmente debido al mal funcionamiento del órgano afectado, al dolor o a la inflamación del mismo. Algunos casos no presentan síntomas y se hallan por casualidad cuando revisamos al paciente o por algún estudio realizado, generalmente por otras razones. En la actualidad, existe una demora de diagnóstico de cuatro años. Esto es lo que intentamos revertir, mediante la información, para llegar mucho antes al diagnóstico”, se explayó.

—¿En qué consiste el tratamiento?

—La estrategia óptima de abordaje no ha sido aún esclarecida, pero recientes estudios han mostrado y sugerido dos grandes alternativas: el uso de glucocorticoides y rituximab (un anticuerpo usado en algunos tipos de tumores). Otros, inmunosupresores tales como azatioprina o micofenolato mofetil, aunque han sido menos exitosos.

La importancia de informar

—¿Cuál es la experiencia y el trabajo que usted y su equipo llevan adelante vinculada al estudio, abordaje y divulgación de esta enfermedad?

—Estamos reconociendo, con la ayuda de las demás especialidades médicas, más paciente que tiempo atrás. En la mayoría de los casos, el diagnóstico hoy es más temprano, por lo tanto el pronóstico de los mismos es mejor.

“Junto a esto estamos organizando una reunión local para hablar sobre esta enfermedad en septiembre de 2014, donde participarán todas las especialidades que están comprometidas en la afectación de la enfermedad. Además, estamos trabajando con un grupo recientemente formado para el estudio de esta enfermedad en la Sociedad Argentina de Reumatología, en la formación de un grupo latinoamericano y realizando una página web sobre la misma”, anticipó Paira a los interesados en participar.

Por Mariano Ruiz Clausen / [email protected]